A mature gentleman coughing because of pulmonary disease

Fibrosis pulmonar idiopática

Afecta a adultos mayores y en su mayoría al sexo masculino. Por GANAR SALUD

La fibrosis pulmonar idiopática forma parte del grupo de las enfermedades intersticiales del pulmón de causa desconocida, siendo la más común de ellas. Su daño se limita al pulmón y cursa con una evolución crónica y progresiva con una alta letalidad al poco tiempo del diagnóstico.

El termino idiopático significa que se desconoce su causa; sin embargo, se ha encontrado relación con el envejecimiento, factores genéticos como el acortamiento de los telómeros y algunas exposiciones laborales o ambientales.

Afecta a adultos mayores

No se conocen los factores de riesgo que predisponen la enfermedad, pero sin lugar a duda es una enfermedad del adulto mayor y de predominio en hombres. Se ha encontrado relación con enfermedad por reflujo gastroesofágico, pero principalmente con el tabaquismo.

Síntomas

  • Tos seca.
  • Disnea (falta de aire) por tiempo prolongado. Primero, la molestia se presenta con los grandes esfuerzos y, posteriormente, con las actividades de la vida cotidiana, incluso al reposo.

Hay tres tipos de pacientes

La calidad de vida del paciente depende del grado de evolución, pero una vez establecido el diagnóstico es una enfermedad crónica progresiva hasta la limitación física, que causa un impacto psicosocial y económico importante.

La supervivencia en promedio es de 2 a 5 años, aunque en algunos pacientes progresan más lento que otros, reconociéndose así tres tipos de pacientes: los progresores lentos, progresores rápidos y los indeterminados. Lo que explica porque algunos pacientes pueden llegar a vivir más de 5 años después de su diagnóstico.

Se confunde con otros padecimientos

La enfermedad se puede confundir con cualquier enfermedad intersticial en etapa avanzada, sobre todo si no se ha hecho una adecuada evaluación clínico-radiológica del caso. Los principales diagnósticos con los que puede confundir son: neumonitis por hipersensibilidad crónica en etapas avanzadas y fibrosis pulmonar secundaria a enfermedades colagenovasculares (Sindrome de Sjogren, esclerodermia y artritis reumatoide).

La fibrosis pulmonar idiopática afecta en la edad adulta, sobre todo por arriba de los 50 años, aumentando en frecuencia conforme envejece el individuo.

Diagnostico complejo

Es un diagnóstico de exclusión, es decir, se deben descartar causas secundarias de fibrosis pulmonar. Se tienen que realizar  diferentes estudios como tomografía de alta resolución, espirometría y otras pruebas de función respiratoria, búsqueda de marcadores inmunológicos en sangre y, en ocasiones, es necesario realizar biopsia del pulmón.

Sin embargo, es muy difícil llegar al diagnóstico, pues requiere la sospecha del médico de primer contacto para realizar el envío rápido con el especialista neumólogo, quien se encargará de confirmar el diagnóstico. Además es indispensable también el apoyo de un radiólogo y patólogo con experiencia en enfermedades intersticiales del pulmón.

Últimos avances en tratamiento

Hasta  el año pasado, el tratamiento de estos paciente consistía en oxígeno y control de las  complicaciones que pudiera tener el paciente; no obstante, en el congreso de la ATS en Estado Unidos se dieron a conocer 2 nuevas opciones terapéuticas, no curativas pero que han mostrado retrasar la evolución de la enfermedad.

A partir del 2014, existen 2 nuevos medicamentos dirigidos a blancos específicos dentro del origen de la FPI: Nintedanib y la Pirfenidona. También hay nuevas moléculas en fases iniciales de investigación.

Trasplante de pulmón no es la solución

El tratamiento de pulmón es una opción de tratamiento quirúrgico con una expectativa de vida en promedio de 5 a 7 años, siempre y cuando no haya rechazo ni infecciones tras la cirugía; sin embargo, debido a su costo solo está disponible en países desarrollados. En México no hay un programa que esté operando en forma continua y exitosa.

Esperanza de vida

Hasta el momento es de 3 a 5 años, pero con los nuevos fármacos no se sabe que tanto se modificará la evolución, ya que los estudios realizados para probar la eficacia de los medicamento fueron a 1 año de seguimiento.

Depresión y cuidados especiales

Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática presentan problemas de depresión, que se ven afectados por el uso continuo de oxígeno y, sobre todo, con gran impacto en su vida laboral y en el aspecto económico. Irremediablemente la mayoría de ellos necesita del cuidado por parte de la familia, por lo que es muy importante que el cuidador esté bien informado de la enfermedad.

Alimentación específica

Se tiene que ajustar en cada caso particular; por ejemplo, en algunos casos se requiere de incremento en el aporte calórico, mientras que en otros casos debe adecuarse una dieta para mejorar las comorbilidades, tales como reflujo gastroesofágico, diabetes y sus complicaciones. Por ello, se recomienda la valoración por un nutriólogo.

¿Qué debe saber el cuidador?

El cuidador debe informarse sobre la enfermedad, preguntar todas las dudas a su médico tratante, entender los objetivos del tratamiento, así como buscar apoyo psicológico para el manejo de pacientes crónicos con alta posibilidad de incapacidad y muerte a corto plazo.

Atención que requiere el paciente:

  • Oxigeno por el tiempo necesario.
  • Apoyo psicológico,
  • Asistencia del nutriólogo
  • Ingresar a un programa de rehabilitación pulmonar.

Prevalencia de fibrosis pulmonar idiopática

No se conoce con exactitud, es variable, pero sabemos que se incrementa con la edad y las cifras pueden variar desde 1.25 hasta 23 casos por cada 100,000 habitantes a nivel mundial. En México no hay datos que nos permitan saberla con exactitud.

Dra. Mayra Edith Mejía Ávila. Medico Neumólogo egresado del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER). Miembro del Consejo Nacional de Neumología. Jefe de Servicio de la Clínica de Enfermedades fibrosantes del pulmón en el INER.

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Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias

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