melanoma subungual

¿Qué es melanoma subungueal?

Los sitios más comunes de aparición son el dedo gordo del pie, pulgar, índice y anular de las manos. Por GANAR SALUD

Melanoma es el nombre genérico de los tumores melánicos o pigmentados. Su origen viene del griego, que significa Melas= negro y Oma= tumor.

El melanoma subungueal es un tumor melanocítico maligno que involucra parte del aparato ungueal. El melanoma subungueal es la variante menos frecuente de melanoma.

Su incidencia representa del 1-3% de los melanomas cutáneos en la población general. El pronóstico más pobre de todas las formas clínicas de melanoma corresponde a la variedad subungueal, con una supervivencia a los 5 años que oscila entre el 16% y el 87%.

¿Cuál es su origen?

En la mayoría de los casos la lesión se origina en la matriz ungueal. Son raros los casos en donde el origen es el lecho ungueal. Se trata de un tumor maligno que se origina en los melanocitos.

Se presenta inicialmente con un cambio de coloración de la uña debido al incremento de melanocitos y la producción de melanina, clínicamente expresado como melanoniquia, el cual progresivamente incrementa su extensión, comprometiendo la piel adyacente, resultando en el signo de Hutchinson.

¿En qué edad se presenta?

Puede aparecer a cualquier edad, incluso en niños, pero su máxima incidencia se observa entre la sexta y séptima décadas de la vida. Con un predominio femenino (1:1.2)

En Estados Unidos la edad media al diagnóstico de melanoma con cualquier localización es 52 años, pero en más del 35% ocurre en menores de 45 años. Asimismo es la forma más común de cáncer en el grupo etario de 25 a 29 años y la segunda forma de cáncer en el grupo de 15 a 29 años.

Melanoma subungueal en niños

Es poco común en la población pediátrica, ya que representa 1 a 3% de todas las neoplasias malignas en menores de 20 años, con incidencia similar entre niños y niñas.

El melanoma pediátrico puede dividirse de acuerdo con la edad de presentación, en cuatro grupos:

  • Congénito: A partir de la vida intrauterina hasta el nacimiento.
  • En lactantes: Del nacimiento hasta el año de edad.
  • Infantil: Del año de edad a la pubertad
  • En adolescentes.

Aparece con mayor frecuencia entre 15 y 19 años de edad.

 

Factores de riesgo en niños

Xeroderma Pigmentoso, Nevo melanocítico congénito, síndrome de nevos displásicos, nevos atípicos, nevos melanocíticos adquiridos, antecedente familiar de melanoma, inmunodepresión secundaria a enfermedades hematológicas, infecciosas o trastorno adquirido ( transplante de órgano o médula ósea), los cuales incrementan tres a seis veces la probabilidad de padecer melanoma.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo incluyen: exposición intermitente al sol intenso, quemaduras solares, piel blanca, ojos azules o verdes y pelo rubio o rojo.

El traumatismo agudo o crónico en uñas podría desempeñar cierto papel en su desarrollo.

¿Qué señales pueden hablarnos de un posible caso de melanoma ungueal?

  1. Pigmentación ungueal de aparición brusca.
  2. Cambios recientes de una pigmentación previa.
  3. Pigmentación adquirida que afecte al pulgar o índice o al primer dedo del pie.
  4. Pigmentación asociada a distrofia ungueal.
  5. Antecedente personal de melanoma o nevo displásico.
  6. Pigmentación ungueal que aparece en el contexto de un traumatismo después de curarse un hematoma subungueal.
  7. Hematoma subungueal que no progresa distalmente, en relación al crecimiento de la uña.
  8. Presencia de pigmentación de la piel periungueal (cutícula)

 

¿Cuáles son las partes del cuerpo afectadas?

Afecta uñas de las manos y de los pies. Los sitios más comunes de aparición son el dedo gordo del pie, pulgar, índice y anular de las manos, en orden de frecuencia. La mayoría de las veces corresponde a la mano dominante.

¿Es visible el melanoma ungueal?

La pigmentación es la primera manifestación del melanoma subungueal hasta en 76% de los casos, pero son pocos los pacientes que acuden a la consulta por este signo.

La presentación clínica más común es la melanoniquia longitudinal, que corresponde a la presencia de coloración en forma de una banda longitudinal con varias tonalidades de marrón y negro, con bordes irregulares.

Esto se debe a presencia de melanina en la lámina de la uña, ya sea por activación o por hiperplasia de los melanocitos de la matriz ungueal, que puede ocurrir por un nevo (lunar) y ser benigno o por un melanoma.

La melanoniquia longitudinal es el signo temprano más frecuente de melanoma subungueal, sin embargo este signo también acompaña a otras entidades benignas así como malignas. Este signo es seguido por formación de una úlcera recalcitrante, tumor, distrofia ungueal o hemorragia subungueal.

Signo de Hutchinson

Consiste en la pigmentación macroscópica de la piel periungueal, localizada en la zona del pliegue ungueal proximal, lateral o del hiponiquio en el área correspondiente a la pigmentación en banda de la uña y se considera un hallazgo sospechoso de melanoma.

En el contexto del melanoma ungueal, el signo de Hutchinson indica que el tumor crece en sentido horizontal. Este signo fue descrito por Hutchinson en 1886.

Signo de Hutchinson: Pigmentación  periungueal (alrededor de la uña) de tonalidades de color marrón oscuro a negro que puede indicar la presencia de un melanoma ungueal.

IMPORTANTE: No hay un signo o dato que nos confirme clínicamente la presencia de melanoma subungueal, el signo de Hutchinson, se considera patognomónico, más no siempre es así, por lo que hay que tomarse con reservas tanto su presencia como la ausencia del mismo.

Pigmentación en las uñas

La pigmentación de las uñas puede deberse a otras causas, entre ellas:

  • Medicamentos: Quimioterápicos (Bleomicina, ciclofosfamida, Fluorouracilo, doxorrubicina, metotrexato), Psoralenos, Sales de oro, Antipalúdicos (cloroquina), Ketoconazol, Zidovudina, Fenitoína, Sulfamidas, Minociclina, Ibuprofeno, Azatioprina).
  • Racial o étnica: Aparece de manera fisiológica en individuos de fototipos elevados afectando una o más uñas.
  • Secundario a enfermedades endócrinas: Enfermedad de Addison, Cushing, Acromegalia, Hipertiroidismo.
  • Secundario a enfermedades inflamatorias de la uña: Liquen plano, psoriasis pustulosa.
  • 50% de los pacientes con melanoma presentaron traumatismo previo, aproximadamente.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad?  

El diagnóstico del melanoma es clínico e histopatológico. Para el primero, además de la observación de las lesiones se utiliza el dermatoscopio, que permite ver la lesión a mayor aumento y los patrones pigmentarios. Sin embargo, el diagnóstico definitivo se hace con el estudio histopatológico, con el cual se puede medir la profundidad y el nivel de invasión, importantes para el tratamiento y sobrevida del paciente.

Ante cualquier lesión sospechosa bajo inspección dermatoscópica debe realizarse una biopsia ungueal.

La elección de la técnica para la toma de la biopsia de la matriz ungueal dependerá básicamente de la localización de la pigmentación y del tamaño de la misma.

El estudio histopatológico sigue siendo la prueba de oro para el diagnóstico de esta entidad patológica, por lo que la toma correcta de la biopsia es muy importante.

La biopsia es definitiva para el diagnóstico. Es conveniente que aquel paciente en el que se haya descartado un melanoma mediante biopsia siga en vigilancia y conozca los cambios que pudieran indicar un melanoma subungueal.

¿Qué tratamiento requiere y cuál es su objetivo?

El manejo de melanoma del aparato ungueal no difiere del tratamiento de melanoma de otras regiones de la piel. Está basado en la resección quirúrgica de la lesión; aunque las condiciones  anatómicas muchas veces requieren amputación del dedo involucrado en relación a los márgenes quirúrgicos recomendados por las guías internacionales de manejo de melanoma.

El melanoma que se ha diseminado a sitios distantes pocas veces es curable con los tratamientos convencionales (quimioterapia o radioterapia), ya que desafortunadamente el melanoma tiene características quimiorresistentes y radiorresistentes.

Por eso, el tratamiento más efectivo es extirpar quirúrgicamente las lesiones en etapas tempranas porque cuando la enfermedad se disemina, la mayoría de los pacientes fallece en un  plazo corto de tiempo.

¿Pueden afectarse otras partes del organismo?

El melanoma es el más agresivo de los tumores de la piel por su gran capacidad de dar metástasis a órganos tan distantes como el encéfalo, el ojo, intestino delgado, incluso el corazón.

¿Qué tan grave puede llegar a ser la enfermedad?

Comparado con el melanoma de otros sitios, este tiene un rango de mortalidad desproporcionadamente alto.

Presenta una sobrevida del 16 al 87% a los cinco años, generalmente atribuida a la demora en el diagnóstico, además se ha encontrado que el 75% de los tumores tienen más de 1.5mm de profundidad al momento del diagnóstico y que 25% de los melanomas subungueales son amelanóticos.

El melanoma subungueal metastiza más rápidamente que el melanoma cutáneo, y las tasas de supervivencia son más bajas. De las muertes por cáncer cutáneo, 75% son secundarias al melanoma.

¿Es accesible en costo y adquisición el tratamiento?

Es accesible en instituciones públicas considerando los costos de atención a nivel privado y el tiempo de duración del tratamiento dependerá del estadio de la enfermedad en el momento del diagnóstico.

El diagnóstico de melanoma en etapa inicial es de suma importancia porque esto reduce la mortalidad, la morbilidad y también el costo del tratamiento.

Prevalencia de la enfermedad en México y a nivel mundial

 

  • El aumento de la incidencia anual en la raza blanca de Estados Unidos, Australia y Europa, de 4 a 8%, es un dato epidemiológico relevante; sin embargo, no debe extrapolarse a nuestra población por tener genotipo y fototipo diferentes.
  • En México, el Registro Histopatológico de Neoplasias Malignas calcula una incidencia de melanoma de 01 por cada 100,000 habitantes por año.
  • Para 2012, se estimaban 2,026 casos nuevos de melanoma.
  • La Dirección General de Información en Salud en 2008 reportó 2 defunciones por melanoma por cada 100,000 habitantes y la clínica de Melanoma del Instituto Nacional de Cancerología (INCAN) reporta un aumento de melanoma en los últimos años de casi 500%.
  • El melanoma es el tercer tumor más frecuente de la piel, con 14.1%, después del carcinoma basocelular y el epidermoide, en orden de frecuencia.
  • El melanoma subungueal representa aproximadamente entre el 0.7% al 3.5% de todos los melanomas.

Retraso de diagnóstico 

El retraso en el diagnóstico de melanoma subungueal es muy frecuente y está asociado a un pobre pronóstico, esto se debe probablemente a que los pacientes buscan ayuda de manera tardía o son erróneamente diagnosticados en la consulta médica.

Es frecuente la confusión de esta enfermedad con lesiones benignas comunes tales como el hematoma subungueal o la onicomicosis, es por eso que se debe acudir con un dermatooncólogo, quien será el médico especialista con mayor experiencia en el diagnóstico y tratamiento de estos casos.

 

Dra. Rossana Janina Llergo Valdez. Dermatóloga, Cirujana Dermatóloga, Dermatooncóloga. Vocera de la Fundación Mexicana para la Dermatología.

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